Рідкісні Форми Гестозу
проф. Михайло Медведєв
Кафедра акушерства та гінекології
Дніпровський державний медичний університет
Визначення та Класифікація
Що таке гестоз?
Патологічний стан, що виникає у зв'язку з розвитком вагітності, зумовлений порушенням адаптації організму матері, та зникає після її завершення.
Класифікація ранніх гестозів
Часті форми:
  • Блювота вагітних (emesis gravidarum)
  • Птіалізм (ptyalismus gravidarum)
Рідкісні форми:
  • Дерматози вагітних, пемфігоїд
  • Холестатичний та гострий жировий гепатоз
  • Тетанія, остеомаляція, хорея, бронхіальна астма

У МКХ-10: рубрика O21 — блювота при вагітності; O26, O28 — інші стани.
Актуальність Теми
Загроза життю матері
Гострий жировий гепатоз та тяжкий пемфігоїд можуть становити пряму загрозу.
Диференційна діагностика
Потребують виключення екстрагенітальної патології з подібною симптоматикою.
Перинатальні ризики
Пемфігоїд та холестатичний гепатоз асоційовані з несприятливими наслідками для плода.
Частота
Від 1:200 до 1:100 000 вагітностей залежно від нозології.
Загальний Патогенез
В основі — порушення нейро-вегетативно-імунно-ендокринно-обмінної регуляції. Провідну роль відіграє функціональний стан ЦНС. Тривала надмірна імпульсація від плідного яйця викликає надмірне подразнення трофотропних ділянок гіпоталамуса та стовбура мозку.
Фактори Ризику Раннього Гестозу
Нейроендокринна недостатність
Вроджена або набута недостатність системи нейроендокринної регуляції адаптаційних реакцій.
Екстрагенітальні захворювання
Особливо патологія ШКТ, печінки, нирок та ендокринопатії.
Стрес та нервова система
Порушення функції нервової системи, стресові ситуації, психоемоційне навантаження.
Спадкова схильність
Перенесені захворювання статевих органів зі змінами рецепторного апарату матки; спадковість.
Розділ 1
Дерматози Вагітних
Дерматози вагітних — група захворювань шкіри, що виникають у зв'язку з вагітністю і спонтанно зникають після її завершення. Розповсюдженість: ~1:200 вагітностей. В основі — функціональний дисбаланс між корою та підкірковими структурами, підвищена збудливість вегетативної нервової системи з порушеннями іннервації шкіри та гемомікроциркуляторними змінами.

Більшість дерматозів вагітних не впливають на стан плода — за винятком пемфігоїду.
Клінічні Форми Дерматозів
Найтяжча форма
Пемфігоїд Вагітних
Загальні відомості
Синоніми: гестаційний пемфігоїд, герпес вагітних (застаріла назва, не пов'язаний з вірусом герпесу).
Частота: 1:10 000 — 1:50 000 вагітностей.
Етіопатогенез: аутоімунне захворювання — IgG-антитіла до білка BP180 (колаген XVII типу) базальної мембрани епідермісу. Комплемент С3 відкладається вздовж базальної мембрани → субепідермальні пухирі.
Клінічна картина
  • Початок: II–III триместр, рідше — після пологів
  • Перші прояви: інтенсивне свербіння навколо пупка
  • Папули та бляшки → везикули та щільні пухирі (через 1–2 тижні)
  • Поширення: живіт → кінцівки, долоні, стопи
  • Хвилеподібний перебіг із загостреннями та ремісіями
Пемфігоїд: Перинатальні Ризики та Лікування
Перинатальні наслідки
  • Передчасні пологи
  • Затримка росту плода (ЗРП)
  • Дистрес плода, підвищення перинатальної смертності
  • У 5–10% новонароджених — транзиторні пухирні висипання (пасивний перенос антитіл)
Діагностика та лікування
Золотий стандарт: біопсія шкіри з прямою імунофлюоресценцією — лінійне відкладення С3 вздовж базальної мембрани. ELISA на IgG-антитіла до BP180.
Лікування:
  • Легкий перебіг: топічні кортикостероїди + антигістамінні
  • Середньотяжкий/тяжкий: преднізолон 0,5–1 мг/кг/добу
  • Резистентність: плазмаферез, внутрішньовенний імуноглобулін
Розділ 2
Внутрішньопечінковий Холестаз Вагітних (ВХВ)
Внутрішньопечінковий холестаз вагітних (ICP) — холестатичне захворювання печінки, що характеризується свербінням шкіри, підвищенням рівня жовчних кислот у сироватці та зникає після пологів.
0,3–1%
Загальна популяція
У деяких етнічних групах — до 5–15%
1:2000
В Україні
Приблизна частота серед вагітних
III
Триместр
Найчастіше виникає в III триместрі
ВХВ: Патогенез та Клінічна Картина
Багатофакторний патогенез
  • Гормональний: гальмуючий вплив прогестерону та естрогенів на жовчовидільну функцію
  • Генетичний: мутації генів транспортних білків жовчних кислот (ABCB4/MDR3, ABCB11/BSEP, ATP8B1/FIC1)
  • Метаболічний: збільшення продукції холестерину, наростання в'язкості жовчі
  • Середовищний: сезонність (частіше взимку), дефіцит селену
Провідний симптом — свербіння
  • Виникає за 1–4 тижні до жовтяниці
  • Інтенсивне, генералізоване, посилюється вночі
  • Локалізація: долоні, підошви → все тіло
  • Первинних висипних елементів немає (лише екскоріації)
  • Жовтяниця — у 10–25% випадків

Загальний стан суттєво не порушується — на відміну від ГЖГВ!
ВХВ: Лабораторна Діагностика

Диференційний діагноз: механічна жовтяниця, вірусний гепатит (A, B, C, E), ГЖГВ, HELLP-синдром, медикаментозний гепатит.
ВХВ: Перинатальні Ризики та Лікування
Перинатальні ризики
  • Передчасні пологи (до 30–40%)
  • Дистрес плода
  • Інтранатальна загибель плода (особливо при жовчних кислотах >100 мкмоль/л)
  • Меконіальне забруднення навколоплідних вод
  • Респіраторний дистрес-синдром новонародженого
Лікування
Препарат першої лінії — УДХК: 10–15 мг/кг/добу (750–1500 мг/добу). Знижує рівень жовчних кислот, покращує функцію печінки.
Додатково: холестирамін 4–16 г/добу, антигістамінні, топічні емолієнти.
Акушерська тактика: при жовчних кислотах >100 мкмоль/л — розродження в 36–37 тижнів; вітамін К за тиждень до пологів.
Розділ 3
Гострий Жировий Гепатоз Вагітних (ГЖГВ)

ГЖГВ — одна з найтяжчих форм гестозу. Частота: 1:10 000 — 1:100 000 вагітностей. Потребує негайного розродження!
Характеризується вираженою жировою дистрофією гепатоцитів без ознак їх некрозу та надзвичайно гострим початком. У ~80% випадків пов'язаний з мутацією гена LCHAD — порушення β-окислення жирних кислот у мітохондріях. Плід є гомозиготним носієм мутації, мати — гетерозиготним.
ГЖГВ: Клінічний Перебіг
1
I. Дожовтянична стадія (33–40 тижнів)
Біль в епігастрії або правому підребер'ї, нудота, блювання, виснажлива печія, загальна слабкість, головний біль, непостійне свербіння шкіри.
2
II. Жовтянична стадія
Наростання жовтяниці, симптоми печінкової недостатності (енцефалопатія), ниркова недостатність, коагулопатія, ДВЗ-синдром, гіпоглікемія, асцит, часто — загибель плода.
Тріада симптомів ГЖГВ: жовтяниця + коагулопатія + гіпоглікемія
ГЖГВ: Лабораторна Діагностика

Критерії Swansea: для діагностики ГЖГВ необхідно ≥6 з 14 критеріїв.
ГЖГВ: Лікування (FIGO Guideline 2025)
01
Негайне розродження
Незалежно від терміну вагітності — основний принцип лікування.
02
Госпіталізація у ВРІТ
Мультидисциплінарний підхід: акушер, гепатолог, реаніматолог, неонатолог.
03
Корекція метаболічних порушень
Інфузія глюкози (гіпоглікемія), СЗП та кріопреципітат (коагулопатія), за необхідності — гемодіаліз.
04
Моніторинг та прогноз
При своєчасному розродженні функція печінки повністю відновлюється за кілька тижнів. Рекомендовано генетичне тестування новонародженого на LCHAD-дефіцит.

Безпосередня причина материнської смерті: набряк головного мозку та тяжка коагулопатична кровотеча.
Розділ 4
Тетанія Вагітних
Визначення та патогенез
Рідкісний гестоз — судомні скорочення м'язів (переважно кінцівок) унаслідок гіпокальціємії. Причина: гіпопаратиреоз під час вагітності.
Зростання потреби плода в кальції → при недостатній компенсаторній здатності паращитоподібних залоз → гіпокальціємія (Ca²⁺ загальний <2,0 ммоль/л, іонізований <1,0 ммоль/л) → підвищення нервово-м'язової збудливості.
Клінічна картина
  • Судомні скорочення м'язів — «рука акушера» (верхні кінцівки), «кінська стопа» (нижні)
  • М'язові посмикування, парестезії
  • Симптом Хвостека — скорочення м'язів обличчя при постукуванні в ділянці лицьового нерва
  • Симптом Труссо — карпопедальний спазм при стисненні плеча манжетою
  • У тяжких випадках: ларингоспазм, генералізовані судоми
  • Трофічні порушення: ламкість нігтів, випадіння волосся, карієс
Тетанія: Діагностика та Лікування
Діагностика
  • Клінічна картина (симптоми Хвостека та Труссо)
  • Лабораторно: гіпокальціємія, гіперфосфатемія, зниження рівня паратгормону
  • ЕКГ: подовження інтервалу QT

Диференційний діагноз: еклампсія (АГ, протеїнурія!), епілепсія, істерія, правець.
Лікування
  • Препарати кальцію (кальцію глюконат/хлорид внутрішньовенно)
  • Вітамін D (холекальциферол)
  • Паратиреоїдин (за показаннями)
  • Дієта, багата на кальцій
  • УФО-терапія (стимуляція синтезу вітаміну D)

Прогноз: при своєчасній корекції — сприятливий. Переривання вагітності зазвичай не потребує.
Розділ 5
Остеомаляція при Вагітності
Остеомаляція вагітних — гестоз, що характеризується порушенням мінералізації кісткової тканини внаслідок дефіциту вітаміну D та порушення фосфорно-кальцієвого обміну. Основний механізм: дефіцит вітаміну D на тлі підвищених потреб плода в кальції (недостатнє надходження з їжею, недостатня інсоляція, порушення всмоктування, підвищена утилізація кальцію плодом).
Клінічна картина
Дифузний біль у кістках (спина, таз, нижні кінцівки), м'язова слабкість («качина хода»), деформації кісток при тяжкому перебігу: звуження тазу (остеомалятичний таз — «карткове серце»), викривлення хребта, деформація грудної клітки, патологічні переломи.
Лікування
Вітамін D (холекальциферол) у лікувальних дозах, препарати кальцію, повноцінне харчування, УФО-терапія. При виражених деформаціях тазу та неможливості природних пологів — кесарів розтин. Профілактика: адекватне споживання вітаміну D та кальцію (рекомендації ВООЗ).
Розділ 6
Хорея Вагітних
Визначення та етіологія
Хорея вагітних (Chorea gravidarum) — мимовільні, швидкі, нерегулярні, неритмічні рухи різних груп м'язів (гіперкінези), що виникають під час вагітності.
Найчастіші причини:
  • Ревматична лихоманка в анамнезі (хорея Сиденгама)
  • Антифосфоліпідний синдром (АФС)
  • Системний червоний вовчак (СЧВ)
  • Ідіопатична форма (гормональні зміни)
Патогенез: ураження базальних гангліїв (стріатум) внаслідок імунного запалення або мікротромбозів (при АФС).
Клінічна картина та лікування
Початок: найчастіше I половина вагітності (8–20 тижнів).
  • Швидкі нерегулярні гіперкінези рук, ніг, обличчя
  • Гримасування, дизартрія, «танцювальна хода»
  • Зниження м'язового тонусу, емоційна лабільність
Симптоми посилюються при хвилюванні, зникають уві сні.
Лікування: терапія основного захворювання (ревматизм, АФС, СЧВ), седативна терапія, галоперидол (з обережністю), корекція електролітів. Переривання вагітності — лише при тяжкому перебігу з неефективністю терапії.
Розділ 7
Птіалізм та Бронхіальна Астма Вагітних
Птіалізм (ptyalismus gravidarum)
Надмірне слиновиділення — може бути самостійним проявом або супроводжувати блювоту. Кількість слини >1 л/добу. Причини: гормональні зміни, нудота, психогенний фактор, ГЕРХ.
Лікування: полоскання рота настоями трав (шавлія, ромашка, кора дуба), атропін 0,1% 0,5 мл в/м 2 рази/добу, психологічна підтримка. Переривання вагітності не потребує.
Бронхіальна астма вагітних
Рідкісна форма гестозу — напади бронхоспазму виникають виключно під час вагітності та зникають після її завершення. Пов'язана з гормональними змінами, Th2-переважанням імунної відповіді, психогенним фактором.
Лікування: уникнення тригерів, інгаляційні β2-агоністи (сальбутамол), при персистуючому перебігу — будесонід (препарат вибору при вагітності), моніторинг стану плода.
Розділ 8
Загальний Діагностичний Алгоритм

Ключове правило: симптоми, що виникли під час вагітності, не завжди є проявами гестозу. Необхідно виключати екстрагенітальну патологію з подібною симптоматикою.
Клінічний Алгоритм: Свербіння та Шкірні Прояви
Клінічний Алгоритм: Системні Прояви
Принципи Лікування: Загальні Підходи
Індивідуальний підхід
Кожна пацієнтка потребує персоналізованої тактики з урахуванням форми гестозу, терміну вагітності та стану плода.
Мультидисциплінарна команда
Акушер-гінеколог + дерматолог, гастроентеролог/гепатолог, невролог або пульмонолог залежно від форми.
Безпека фармакотерапії
Врахування категорії FDA. Перевага місцевих форм над системними. Мінімальні ефективні дози та короткі курси.
Показання до Госпіталізації та Дострокового Розродження
Показання до госпіталізації
  • Тяжкий перебіг будь-якої форми
  • Неефективність амбулаторного лікування
  • Підозра на ГЖГВ — невідкладна госпіталізація!
  • Порушення стану плода
Показання до дострокового розродження
  • ГЖГВ — негайне розродження!
  • Тяжкий пемфігоїд, резистентний до терапії
  • Прогресуюче погіршення стану матері
  • Загрозливі для життя матері стани
  • ВХВ при жовчних кислотах >100 мкмоль/л — у 36–37 тижнів
Порівняльна Таблиця Рідкісних Форм Гестозу
Сучасні Міжнародні Рекомендації (2024–2025)
RCOG Green-top No. 69 (2024)
Нудота та блювання вагітних: ступінчаста антиеметична терапія. Препарати вибору: доксиламін/піридоксин, ондансетрон (II лінія), метоклопрамід. Стаціонарне лікування при тяжкій формі — агресивна в/в гідратація.
FIGO Guideline (2025)
ГЖГВ: мультидисциплінарне ведення, негайне розродження. Після розродження функція печінки відновлюється у більшості випадків. Рекомендовано генетичне тестування новонародженого на LCHAD-дефіцит.
RCOG Green-top No. 43 (оновлено)
ВХВ: УДХК — препарат першої лінії. Розродження: при ЖК >100 мкмоль/л — у 36 тижнів; 40–100 мкмоль/л — у 38–39 тижнів. Вітамін К за тиждень до пологів.
ACOG Clinical Guidance (2024)
Показання до госпіталізації при блюванні: дегідратація, кетонурія, втрата >5% маси тіла. Підтверджена безпека антиеметиків у I триместрі.
Ключові Висновки Лекції
ГЖГВ — негайне розродження
Єдина форма, що вимагає ургентного розродження незалежно від терміну.
Пемфігоїд — перинатальний ризик
Єдина форма дерматозу, асоційована з несприятливими перинатальними наслідками.
ВХВ — контроль жовчних кислот
Рівень жовчних кислот визначає оптимальний термін розродження.
Міждисциплінарний підхід
Тетанія, остеомаляція, хорея — обов'язкове залучення суміжних спеціалістів.
Профілактика та Реабілітація
Профілактика
  • Прегравідарна підготовка жінок групи ризику
  • Рання постановка на облік по вагітності
  • Своєчасне виявлення та лікування екстрагенітальної патології
  • Збалансоване харчування, достатнє споживання кальцію та вітаміну D
  • Уникнення стресових ситуацій
Реабілітація після пологів
  • Моніторинг зворотного розвитку симптомів
  • Диспансерне спостереження у профільних спеціалістів
  • Консультування щодо ризику рецидиву при наступних вагітностях
  • Планування наступної вагітності з урахуванням перенесеної патології
Тестові Запитання для Самоконтролю (1–5)
1
Яка з форм належить до рідкісних форм раннього гестозу?
А) Блювання вагітних · Б) Надмірне слиновиділення · В) Остеомаляція ✓ · Г) Прееклампсія · Д) Еклампсія
2
Яке шкірне захворювання при вагітності асоційоване з найвищим перинатальним ризиком?
А) PUPPP · Б) Екзема · В) Гестаційний пемфігоїд ✓ · Г) Кропив'янка · Д) Свербіння шкіри
3
Ключовий діагностичний критерій ВХВ?
А) АЛТ · Б) АСТ · В) Лужна фосфатаза · Г) Жовчні кислоти >10 мкмоль/л ✓ · Д) Загальний білірубін
4
Скільки критеріїв Swansea необхідно для діагнозу ГЖГВ?
А) 4 і більше · Б) 6 і більше ✓ · В) 8 і більше · Г) 10 і більше · Д) 3 і більше
5
Яка форма гестозу потребує негайного розродження?
А) Холестатичний гепатоз · Б) Хорея · В) Тетанія · Г) Гострий жировий гепатоз ✓ · Д) Пемфігоїд
Тестові Запитання для Самоконтролю (6–10)
1
Препарат першої лінії при ВХВ?
А) Холестирамін · Б) Урсодезоксихолева кислота ✓ · В) Преднізолон · Г) Метронідазол · Д) Гепарин
2
Патогномонічний симптом тетанії вагітних?
А) Симптом Пастернацького · Б) Симптом Щоткіна-Блюмберга · В) Симптом Труссо («рука акушера») ✓ · Г) Симптом Мерфі
3
Основна причина остеомаляції при вагітності?
А) Дефіцит заліза · Б) Дефіцит вітаміну D та порушення фосфорно-кальцієвого обміну ✓ · В) Дефіцит B12 · Г) Гіперпаратиреоз
4
Хорея вагітних найчастіше асоційована з?
А) Цукровим діабетом · Б) Ревматичною лихоманкою в анамнезі та АФС ✓ · В) Гіпотиреозом · Г) Залізодефіцитною анемією
5
Який критерій НЕ входить до Swansea criteria для AFLP?
А) Блювання · Б) Гіпоглікемія · В) Тромбоцитоз ✓ (при AFLP — тромбоцитопенія!) · Г) Лейкоцитоз >11×10⁹/л
Клінічні Задачі для Самостійного Розбору
Клінічна ситуація №1
Вагітна Н., 28 р., 35 тижнів. Протягом 5 днів — інтенсивне свербіння шкіри, що посилюється вночі (долоні → все тіло). Висипань немає, є екскоріації. Стан задовільний. АТ 110/70, ЧСС плода 140/хв.
Запитання: 1) Попередній діагноз? 2) Які лабораторні дослідження? 3) Тактика ведення? 4) Оптимальний термін розродження?

Підказка: зверніть увагу на характер свербіння та відсутність висипань.
Клінічна ситуація №2
Вагітна М., 32 р., 37 тижнів. Нудота, багаторазове блювання, біль в епігастрії, жовтяничність склер. АТ 100/60, ЧСС 100/хв. Лабораторно: білірубін 85 мкмоль/л, АЛТ 320 Од/л, АСТ 280 Од/л, глюкоза 2,8 ммоль/л, тромбоцити 110×10⁹/л, МНВ 1,8, фібриноген 1,2 г/л, лейкоцити 16×10⁹/л.
Запитання: 1) Попередній діагноз? 2) Оцініть критерії Swansea. 3) Невідкладна тактика? 4) Перинатальні ризики?

Підказка: тріада — жовтяниця + гіпоглікемія + коагулопатія!
«Рідкісні форми раннього гестозу — це та група патологічних станів, де лікарська пильність і своєчасна діагностика буквально рятують життя. Пам'ятайте: кожен симптом вагітної жінки, навіть якщо він здається "незначним свербінням" чи "звичайною нудотою", потребує нашої уваги.»
«Побачили жовтяницю + гіпоглікемію + коагулопатію — негайно готуйте операційну. Кожна година має значення.»
— Проф. Михайло Володимирович Медведєв
Рекомендована література
  • Акушерство: національний підручник / за ред. В.М. Запорожана. — Київ: ВСВ «Медицина», 2017
  • Акушерство та гінекологія: у 2 томах / за ред. В.І. Грищенка, М.О. Щербини. — Київ: ВСВ «Медицина», 2020
  • RCOG Green-top Guideline No. 69 (оновлено 2024)